Здоровье, медицина, здоровый образ жизни. Особенности развития и терапии парциальной эпилепсии Эпилепсия парциальные мышечные приступы у детей

Данный тип парциальных припадков подразделяется по клинической феноменологии на четыре подтипа: мо­торные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нару­шением психических функций.

1. Простые моторные парциальные припадки. Они характеризуются локализованными судорогами в опре­деленных группах мышц на фоне ясного сознания боль­ного. По клиническим проявлениям различают следую­щие виды парциальных припадков.

а. Фокальные моторные припадки без марша. Дан­ный вид припадков проявляется повторными локальны­ми судорожными подергиваниями (клонические судоро­ги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и отсутствие распространения. Эпилеп­тический очаг локализуется в моторной зоне коры соот­ветственно соматотопическому представительству в мо­торном гомункулусе.

б. Фокальные моторные парциальные припадки с маршем (джексоновские). После фокального появления судорог они довольно быстро (в пределах 30-60 с) рас­пространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственно их последовательности пред­ставительства в моторном гомункулусе (восходящий или нисходящий «марш»). Эпилептический очаг располага­ется в моторной зоне коры. Данный вид припадков впер­вые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 г.

в. Адверсивные парциальные припадки. Они харак­теризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации эпилептического очага. Он обычно располагается в лоб­ной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны слу­чаи развития этих припадков при локализации ЭО в те­менной доле (заднее адверсивное поле).

г. Постуральные парциальные припадки. При дан­ном виде припадков адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается подняти­ем с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса-Клейна). Локализация эпи­лептического очага обычно соответствует переднему ад-версивному полю.

д. Фонаторные парциальные припадки. Основным клиническим симптомом этих припадков является вока­лизация - ритмичное произнесение или (реже) выкри­кивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов. Реже наблюдается внезапная остановка речи не-афатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков свя­зывается с локализацией эпилептического очага в ниж­ней части премоторной зоны или в дополнительной мо­торной зоне коры.

Простые моторные парциальные припадки значитель­но чаще наблюдаются при актуальной очаговой цереб­ральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне этих припадков может развиваться общий судорожный при­падок; в этих случаях парциальные припадки обознача­ются как «моторная аура» (от греческого aura - дунове­ние, ветерок).

2. Простые сенсорные парциальные припадки. Дан­ные припадки характеризуются элементарными сенсор­ными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего раздражителя. Ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или негативными (онемение, гипакузия, скотомы и т. п.). По клиническим проявлениям различают следующие виды простых сенсорных парциальных припадков.

а. Соматосенсорные припадки (без марша и с мар­шем). Основным клиническим проявлением этих при­падков становятся парестезии ■- ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалы­вания, жжения и т. п. Припадки могут ограничивать­ся областью появления либо распространяться по геми-типу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсор­ные джексоновские припадки. Эпилептический очаг ло­кализуется в области задней центральной извилины со­ответственно зонам соматотопического сенсорного пред­ставительства.

б. Зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные припадки. Их клиническая феноменоло­гия: зрительные - искры, вспышки, звезды (очаг в cuneus или gyrus lingualis затылочной доли); слуховые - шум, треск, звон (очаг в области извилин Гешля в височной доле); обонятельные - неопределенный или неприятный запах (очаг в передней верхней части uncus гиппокампа); вкусовые - вкус горького, кислого, неприятный при­вкус во рту (очаг в инсулярной или в переинсулярной области); вестибулярные - пароксизмы несистемного или системного головокружения (очаг в височной доле).

Простые сенсорные парциальные припадки значитель­но чаще наблюдаются при актуальной очаговой цереб­ральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне дан­ных припадков может развиться общий судорожный припадок; генерализованным тонико-клоническим судо­рогам в этих случаях часто предшествует сенсорная аура (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая).

3. Простые вегетативно-висцеральные парциальные припадки (простые припадки с автономными симпто­мами).

Данные припадки характеризуются двумя группами симптомов: дигестивными и/или вегетативными. Дигес-тивные феномены проявляются как неопределенные и неприятные ощущения в эпигастральной области - чув­ство пустоты, стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего эти ощущения «подкатывают к горлу» и «ударяют в го-

лову», сопровождаясь гиперсаливацией. При вегетатив­ных парциальных припадках характерны следующие проявления - гиперемия лица, глаз, щек; похолодание конечностей; гипертермия с ознобом; жажда и полиурия с отхождением светлой мочи; тахикардия с ощущения­ми сердцебиения; повышение артериального давления.

Вегетативно-висцеральные припадки являются од­ним из наиболее частых типов припадков при эпилеп­сии с локализацией эпилептического очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височ-ными припадками» (парциальные припадки с наруше­нием психических функций, автоматизмы) и/или транс­формация в общий судорожный припадок; генерализо­ванному тонико-клоническому припадку в этих случаях предшествует вегетативная или висцеральная (дигестив-ная) аура.

4. Простые парциальные припадки с нарушением пси­хических функций.

Это довольно большая группа припадков, характери­зующаяся разнообразными клиническими феноменами со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности. Различают следующие их виды.

а. Афатические. Данный вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксиз­мов моторной или сенсорной афазии. Эпилептический очаг определяется в центре Брока или Вернике доминан­тного полушария.

б. Дисмнестические. Попав в какую-либо незнако­мую обстановку или что-то увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (deja vu, deja etendu, deja vecu). Иногда подобные иллюзии носят пря­мо противоположный характер с чувством чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов - «никогда не виденное», «никогда не слы­шанное», «никогда не пережитое» (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu). Дисмнестические припадки могут также протекать в виде транзиторной глобальной амне­зии и сноподобных состояний (dreamy state); при послед­них обстановка представляется «нереальной», «другой»,

«особой», а окружающее может казаться тусклым, неяс­ным, необычным. Эпилептический очаг локализуется в медиобазальных отделах височной доли (чаще в правом полушарии).

в. Парциальные припадки с нарушением мышле­ния (идеаторные). В начале припадка появляется мысль (например, о смерти или вечности, прочитанном, пере­живаемых до этого событиях и т. п.), от которой боль­ной не в состоянии избавиться (насильственное мыш­ление). Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным отделам лобной или височной доли.

г. Эмоционально-аффективные. В большинстве случа­ев у больного внезапно появляется ничем не мотивирован­ное чувство страха («паническая атака»), которое сопро­вождается соответствующими мимическими реакциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Приятные эмоциональные ощущения радости, удоволь­ствия, счастья, блаженства и т. п. встречаются значитель­но реже; в литературе они обозначаются как «эпилепсия Достоевского» (подобные припадки были описаны писа­телем как у себя, так и у персонажей его литературных произведений). Эпилептический очаг обычно обнаружи­вают в медиобазальных отделах височной доли и (реже) в лобной доле.

д. Иллюзорные и галлюцинаторные. Для иллюзор­ных парциальных припадков характерно искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дис-метаморфопсия), обонятельного, вкусового. Эпилептичес­кий очаг располагается при этих припадках в височной доле, а при иллюзорных зрительных - в области стыка затылочной и височной долей.

К иллюзорным припадкам также относят соместети-ческие припадки. Для них характерно нарушение вос­приятия размеров или положения частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопогнозия - рука или нога кажутся больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии - ощущения движе­ния в неподвижной руке и/или ноге, невозможности дви­жения в конечности, неправильные позы; пол имел ия -

ощущение лишней руки или ноги. Очаг локализуется при соместетических припадках в правой теменной доле.

Галлюцинаторные припадки могут быть представле­ны галлюцинациями различной степени детализации. Для простых галлюцинаторных припадков характерно со­хранение сознания, во время припадка или после него пациент сохраняет контакт с окружающими, может рас­сказать о своих ощущениях. Эпилептический очаг рас­полагается при галлюцинаторных припадках в глубин­ных отделах височной доли.

Парциальные припадки с нарушением психических функций (особенно дисмнестические и эмоционально-аффективные) представляют собой часто встречающийся тип припадков при эпилепсии с локализацией очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височными» припадками (вегетативно-висцеральные автоматизмы) и возможность трансформации в общий судорожный припадок (генерализованным тонико-кло-ническим судорогам может предшествовать «психичес­кая» аура - афатическая, дисмнестическая и т. п.).

1.Б. Сложные (комплексные) парциальные припадки.

Сознание при данных припадках утрачено с дальней­шей амнезией на события в момент припадка. Клиничес­ки они могут протекать аналогично вышеописанным про­стым парциальным припадкам, но с утратой сознания с самого начала припадка или по мере его развития. Осо­быми видами сложных припадков, которые всегда про­текают с утратой сознания, являются височные псевдо-абсансы и автоматизмы.

а. Височные псевдоабсансы. Они возникают внезапно и клинически характеризуются только утратой сознания длительностью 1-2 минуты. Очаг обнаруживают в медио­базальных отделах височной доли.

б. Автоматизмы (психомоторные припадки). Данный вид припадков представляет собой действия различной степени сложности, которые больной совершает на фоне утраченного или сумеречно суженного сознания. Впо­следствии действия в момент приступа больной амне-зирует, либо о них сохраняются лишь обрывки воспо­минаний.

Длительность простых автоматизмов обычно не пре­вышает 5 минут. Это могут быть автоматизмы оралимен-тарные (глотание, жевание, облизывание, сосательные движения, высовывание языка), жестов (потирание рук или лица, перестановка вещей), мимические (выражение страха, гнева, радости, смех), речевые (произнесение от­дельных букв, слогов, слов, отдельных фраз), прокур-сивные (кратковременный эпизод ходьбы, при котором больной «натыкается» на предметы или людей). Про­стые автоматизмы протекают в большинстве случаев с утратой сознания, а сами они впоследствии полностью амнезируются.

Более сложными и продолжительными являются ам­булаторные автоматизмы. Они протекают в состоянии сумеречно суженного сознания, поэтому больной произ­водит впечатление задумавшегося или не совсем про­снувшегося человека - вступает в контакт только после повторного обращения, односложно либо не по существу отвечает на вопросы, временами «уходит в себя». Сам автоматизм может проявляться такими ориентирован­ными и правильными действиями, как ходьба с обхож­дением препятствий, переход улицы по разрешающему сигналу светофора, поездка в транспорте и т. п. При этом цель в подобных действиях отсутствует, а сами они со­вершаются неосознанно. По окончании амбулаторного автоматизма пациент не может объяснить, как и почему он оказался в незнакомой обстановке, что он делал во время приступа, с кем встречался и т. п. В некоторых случаях длительность автоматизмов достигает несколь­ких часов и даже суток (эпилептические трансы). При них больные совершают длительные путешествия, бро­дяжничают, «ведут вторую жизнь» (Бехтерев В. М., 1923). Эпилептическую природу может иметь и такая разно­видность амбулаторного автоматизма, как сомнабулизм (А. И. Болдырев, 1990). (лунатик, сноподобное состояние).

Автоматизмы являются довольно частым видом при­падков при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной или лобной доле . Они сочетаются у большинства больных с эпилепсией с другими височны-ми парциальными припадками (вегетативно-висцераль-

ные, с нарушением психических функций) и вторично генерализованными судорожными припадками.

Изучением эпилепсии занимались многие медицинские светила со времен Авиценны и Гиппократа. Эпилепсию принято считать полиэтиологическим заболеванием, так как причин ее появления множество: экзогенного и эндогенного характера. Заболевание может затрагивать всю площадь коры головного мозга, либо поражать его отдельные участки.

Парциальная эпилепсия — это психоневрологическое заболевание, характеризующееся возникновением высокой электрической активности нейронов в одном из участков мозга и многолетним течением болезни.

Понятие парциальной эпилепсии

Джексоновская (парциальная) эпилепсия была подробно описана в работе английского невролога Джексона в середине девятнадцатого века. Именно с этого момента, началось изучение локальных функций в отдельных участках коры человеческого мозга.

Дебют болезни при этой форме эпилепсии может прийтись на различный возраст, максимальный пик отмечается в дошкольном периоде. Структурные изменения в нейронах человеческого мозга влекут за собой нарушения и в психоневротическом статусе человека, что проявляется возникновением регионарных паттернов на ЭЭГ. Регистрируется и интеллектуальное снижение.

Принято подразделять формы джексоновской эпилепсии: лобной части мозга, височной, и теменной области, а также затылочной. До восьмидесяти процентов случаев выпадает на первые две формы патологии.

Причины возникновения недуга и патогенез

В основе появления парциальной эпилепсии, зачастую лежат церебропатические факторы: кистозные разрастания, опухоли, хронический арахноидит, абсцесс, последствия ОНМК, поражение сифилисом, эхинококком, солитарным туберкулезом, менингоэнцефалитом, не стоит упускать из вида атеросклероз и различные инфекции. Не исключается влияние травм черепа с поражением ткани мозга. До тридцати процентов случаев, при тщательном сборе анамнеза, выявляется наличие перинатальной гипоксии нервных клеток.

Парциальные приступы эпилепсии провоцируются процессами, протекающими в коре человеческого мозга, в районе одноименных центров. Под воздействием негативного фактора отдельная группа нейронов начинает генерировать патологические импульсы (с низкой амплитудой и высокой частотой). Мембранная проницаемость нервных клеток изменяется. Такой нейрон десинхронизирует работу окружающих его клеток, возникает состояние эпилептической активности мозга. Несколько нейронов — водителей патологического ритма способны сформировать эпилептический очаг.

Вследствие влияния экзогенных факторов, импульс из эпиочага распространяется на соседние участки тканей мозга, проявляясь фокальным припадком.

Симптомы и признаки

Симптомы парциальных эпиприступов находятся в прямой зависимости от месторасположения очага возбуждения. Клинические симптомы парциальной эпилепсии могут проявляться как в виде фокальных припадков, так и виде вторично — генерализованных припадков (распространение на всю кору мозга).

Выделяют простые приступы (без нарушения ясности сознания) и сложные фокальные приступы с полной утратой сознания.

Парциальный припадок эпилепсии возникает внезапно, проявляется клоническими или тонико-клоническими сокращениями групп мышц, которые возникают в какой-либо одной зоне и быстро распространяются в некоторой последовательности на остальные мышцы, согласно порядку размещения центров в ткани мозга.

Приступу не предшествует вскрик, непроизвольное отделение мочи, не имеется и после приступного сна. Но могут образовываться временные парезы или параличи конечностей, участвующих в судороге.

В более тяжелой форме, когда судорожные сокращения, возникнув на локальном участке мышц, постепенно вовлекают все тело человека, генерализуются, на пике припадка происходит утеря сознания. Сложные парциальные припадки могут сопровождаться слуховыми, обонятельными, вкусовыми, галлюцинациями, двигательными автоматизмами, вегетативными проявлениями (повышенная потливость, чувство жара, тахикардия, острые боли в абдоминальной области).

В отдельных случаях человек может впасть в эйфорию, либо, наоборот, озлобиться, потерять чувство времени, пространства или ориентации в собственной личности, совершать поступки, которые затем не вспомнит.

Диагностика

Для постановки диагноза парциальной эпилепсии невропатолог назначит тщательное неврологическое обследование, которое будет включать в себя: сбор анамнеза заболевания, объективный осмотр, снятие ЭЭГ, проведение МРТ, изучение глазного дна, беседы с психиатром. Пневмоэнцефалография позволяет обнаружить поражение субарахноидальной области, деформацию или асимметрию мозговых желудочков, а иногда и их расширение.

Дифференциальная диагностика

Приступы парциальной эпилепсии необходимо отдифференцировать от других форм эпилепсии, либо от тяжелой истерии. Джексоновской эпилепсии будут соответствовать наличие четко выраженных нарушений органики, выявленных в ходе объективных методов исследования, а также общемозговой симптоматики, сам характер эпиприступа.

Парциальная эпилепсия — это не самостоятельное заболевание. Это синдром, сопровождающий различные органические болезни человеческого мозга.

Лечение и терапия

Целью терапии парциальной эпилепсии является выяснение вызывающих эпиприпадок факторов и их устранение, полное или частичное прекращение эпиприпадков и минимизация побочных проявлений, а также достижение полноценной, продуктивной жизни человека.

К средствам первого ряда борьбы с эпилептическими приступами относят дифенин и карбамазепин. Такие лекарственные препараты, как ламотриджин, вальпроат, клоназпам, клобазам — это резервный запас врача-невролога. Вальпроаты сильны в терапии вторично — генерализованных припадков.

При отсутствии эффекта от одного препарата, прибегают к политерапии — комбинированию из вышеперечисленных средств. Полная устойчивость к консервативной терапии требует решения вопроса о хирургическом вмешательстве.

После трепанации черепа иссекаются рубцово-измененные участки головного мозга — менингоэнцефалолиз. Хирургическое лечение лишь на время освобождает человека от парциальных приступов. Спустя непродолжительное время вновь появляется очаг возбуждения, обусловленный рубцеванием тканей, и все возвращается на круги своя.

Профилактика и прогноз

Прогноз во многом будет зависеть от характера структурного изменения тканей человеческого мозга. Социальной адаптации личности помешают частые эпиприступы, устойчивость к консервативной терапии.

К мерам профилактики принято относить ведение здорового образа жизни: отказ от курения, алкогольной продукции, крепкого кофе и чая, необходимо полноценно отдыхать в ночное время, не переедать вечером, избегать стрессов.

Эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными, локальными), возникающими вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Они протекают без нарушения сознания (простые) или с нарушением сознания (комплексные). По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.

А. Простые парциальные припадки

В прежних классификациях для обозначения подобных предшественников вторичногенерализованного судорожного припадка использовалось понятие «аура» (термин Пелоноса), что означает «дуновение, легкий ветерок». Нейрохирурги и невропатологи называют ауру «сигнал симптомом», так как ее характер является одним из основных клинических критериев для определения первичного эпилептического очага. При моторной ауре (когда больной начинает бежать), или ротаторной (крутится вокруг своей оси) - эпилептический очаг находится в передней центральной извилине, при зрительной ауре («искры, вспышки, звезды в глазах») - эпилептический очаг локализован в первичном корковом центре зрения затылочной доли, при слуховой ауре (шум, треск, звон в ушах) - очаг располагается в первичном центре слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины, при обонятельной ауре (ощущение неприятного запаха) - фокус эпилептической активности обычно располагается в корковом центре обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа) и т. д.

Таким образом, «аура» может представлять из себя простой парциальный припадок без потери сознания («изолированная аура»), а может быть этапом вторичногенерализованного судорожного припадка. В этом случае ощущения, которые испытывает больной во время ауры - это последнее, что он помнит до утраты сознания (обычно амнезии на «ауру» нет). Продолжительность ауры несколько секунд (иногда доли секунды), поэтому больной не успевает принять меры предосторожности, защитить себя от ушибов, ожогов при падении.

Что касается простых парциальных моторных припадков (I, А, 1), то их обычно называют джексоновскими, так как описаны Джексоном в 1869 г., который первый установил, что их возникновение связано с очаговым поражением передней центральной извилины (обычно начинается с подергивания угла рта, затем других мимических мышц лица, языка и далее «марш» переходит на руки, туловище, ноги этой же стороны).

Большое значение для практического врача имеет своевременная диагностика простых парциальных вегетативновисцеральных припадков (I, А, 3). Данные припадки возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или являются аурой вторично генерализованных судорожных припадков. Принято различать 2 клинических варианта этих припадков:

• висцеральные припадки - неприятные ощущения в эпигастральной области, которые «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастральная аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого сексуального влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки»),
• вегетативные припадки - характеризуются выраженными вазомоторными феноменами - гиперемией лица, нарушением терморегуляции с повышением температуры тела до субфебрильной с чувством озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами (кардиалгии, абдоминальная алгия и т. п.).

Нередко изолированные висцеральновегетативные пароксизмы (или психовегетативные кризы, как принято их сейчас называть) рассматривают как проявление «вегетососудистой дистонии», «нейроциркуляторной дистонии», «вегетативного невроза», и т. д., что приводит к диагностическим ошибкам и неадекватности терапии.

Существуют критерии, характерные для эпилептических вегетативных припадков. К ним относятся:

• слабая выраженность или отсутствие провоцирующих факторов для их возникновения, в том числе психогенных;
• кратковременность (не превышает 510 мин);
• судорожные подергивания во время приступа;
• склонность к серийному протеканию приступов;
• постпароксизмальная оглушенность и дезориентировка в окружающем;
• сочетание с другими эпилептическими припадками;
• фотографическое тождество вегетативновисцеральных пароксизмов, при котором каждый последующий приступ является точной копией предыдущего;
• характерные для эпилепсии изменения на ЭЭГ в межприступном периоде в виде гиперсинхронных разрядов;
• билатеральных вспышек высокоамплитудной активности;
• комплексов пикволна - медленная волна и других специфических эпилептических изменений биопотенциалов мозга.

Раньше многие исследователи рассматривали вегетативновисцеральные расстройства как результат поражения межуточного мозга (диэнцефалон) под терминами «диэнцефальный синдром», «диэнцефалез», «диэнцефальные кризы», «гипоталамический вегетативный синдром», «диэнцефальная эпилепсия».

В настоящее время установлено, что локализация эпилептического очага при вегетативновисцеральных припадках может быть не только в диэнцефальной области, но и других мозговых структурах:

• амигдалогиппокампальной области;
• гипоталамусе;
• оперкулярной области;
• орбитофронтальной области;
• теменной;
• височной доле головного мозга.

В связи с этим вегетативновисцеральные припадки изучают в разделе «симптоматической локально обусловленной эпилепсии» (Международная классификация эпилепсии, НьюДейли, 1989).

«Простые парциальные припадки с нарушением психических функций» («психические припадки») представлены в разделе I.A.4. К «психическим припадкам» относятся разнообразные психопатологические феномены, встречающиеся у больных эпилепсией как в виде изолированных приступов, так и в виде вторично генерализованных судорожных припадков. Эта группа включает в себя следующие припадки.

1.А.4.а. Афатические припадки впервые описаны в 1957 г. W. Landau и F. Kleffner под названием «приобретенной эпилептической афазии». Чаще всего они появляются в возрасте 37 лет. Афазия является первым симптомом и носит смешанный сенсомоторный характер. Речевые нарушения возникают в течение нескольких месяцев. Сначала дети не реагируют на обращенную речь, в дальнейшем начинают использовать простые фразы, отдельные слова и, наконец, прекращают говорить совсем. К сенсомоторной афазии присоединяется слуховая вербальная агнозия, в связи с чем больным устанавливаются диагнозы раннего детского аутизма, тугоухости. Эпилептические припадки (генерализованные тоникоклонические, атонические, парциальные), как правило, присоединяются в течение нескольких недель после развития афазии. По мере развития заболевания у большинства больных отмечаются нарушения поведения в виде гиперактивности, повышенной раздражительности, агрессивности. На ЭЭГ выявляются типичные изменения в виде высокоамплитудных мультифокальных спайков или комплексов пикволна в центровисочных и центрофронтальных отделах как доминантного, так и субдоминантного полушария. Во время сна происходит активация эпилептической активности, распространение пиков и комплекса на оба полушария.

I.A.4.6. Дисмнестические припадки. К ним относятся пароксизмы «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (dejavu, deja etendu, deja vecu). Как правило, феномен «deja vu» выражается в чувстве знакомости, тождестве, повторяемости впечатлений, возникающих в процессе восприятия. При этом происходит как бы фотографическое повторение уже бывшей ситуации, появляется впечатление, что вся обстановка детально повторяется, как будто была сфотографирована в прошлом и перенесена в настоящее. Объекты редуплицированных переживаний - самые разнообразные явления, относящиеся как к воспринимаемой действительности, так и к психической деятельности больного (зрительные и слуховые впечатления, запахи, мысли, воспоминания, действия, поступки). Редупликация переживаний тесно переплетается с личностью больного, преломляется через нее - не события сами по себе повторяются, а их собственное настроение, созвучное какому то прошлому. Слышанными кажутся не какие то абстрактные слова песни, а именно те разговоры и беседы, в которых сам пациент принимал участие: «Я уже так думал, переживал, испытывал подобные чувства по отношению к данной ситуации». При появлении приступов «deja vu» больные мучительно пытаются вспомнить, когда они могли видеть то или иное положение вещей, ситуацию, пытаясь сконцентрировать свое внимание на этом воспоминании. Впоследствии при повторении этих состояний больные, не находя тождественности переживаемых ощущений в собственной реальной жизни, постепенно склоняются к выводу о том, что все это знакомо им по сновидениям, хотя никогда не удается локализовать эти сновидения в определенном временном интервале. Существенными особенностями эпилептических расстройств «deja vu» является их пароксизмальный характер, стереотипность и фотографическая повторяемость, при которой каждый последующий приступ является точной копией предыдущего. Во время приступа больные чувствуют себя как бы в другом измерении, застывают на месте, слышат обращенные к ним слова, однако их смысл доходит с трудом. Взгляд становится неподвижным, устремляется в одну точку, наблюдаются непроизвольные глотательные движения. В эти минуты они полностью сосредоточены на переживаниях «deja vu», не в состоянии оторвать взгляда от объекта. Сравнивают это ощущение с чтением очень интересной книги, когда никакая сила не может заставить оторваться от нее. После завершения приступа чувствуют слабость, усталость, сонливость, а иногда - потерю работоспособности, то есть состояние, близкое к тому, которое бывает после генерализованных тоникоклонических припадков.

Возникновение приступов «deja vu» связывают с амигдалогиппокампальной локализацией эпилептического очага, причем при правостороннем очаге «уже виденное» встречается в 39 раз чаще, чем при левостороннем.

I.A.4.B. Идеаторные припадки характеризуются появлением чуждых, насильственных мыслей, при этом больной как бы «застревает» на одной мысли, от которой не в состоянии избавиться, например, о смерти, вечности или о чем то прочитанном. Больные описывают такие состояния как «чужая мысль», «двойная мысль», «остановка мысли», «арест речи», «паралич речи», испытывают переживание «отщепления мышления от речи», «ощущение пустоты в голове», «мысли бегут с невероятной скоростью» - то есть все эти расстройства близки к шизофреническим («шперрунг», «ментизм») и требуют дифференциальной диагностики с шизофренией.

Локализация эпилептического очага у больных с идеаторными припадками соответствует глубоким отделам лобной или височной доли.

1.А.4.Г. Эмоционально аффективные припадки. У больных появляется немотивированный пароксизмально возникающий страх с идеями самообвинения, предчувствия смерти, «конца света», напоминающие психовегетативные кризы с преобладанием тревожных расстройств («панические атаки»), что заставляет больных убегать или прятаться.

Значительно реже наблюдаются приступы с положительными эмоциями («счастье», «восторг», «блаженство», с яркостью, объемностью, рельефностью восприятия окружающего), а также с переживаниями, близкими к оргазму.

Ф. М. Достоевский так описывал свое состояние перед развитием вторично генерализованного судорожного припадка:

«Вы все, здоровые люди, и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем мы, эпилептики, за секунду перед припадком... Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него».

Еще образнее и ярче Ф. М. Достоевский описывает эмоционально аффективную ауру у героя романа «Идиот» князя Мышкина:

«...вдруг среди грусти, душевного мрака, давления мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напряглись разум, все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятирялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какоето высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды...».

Эпилептический очаг у больных с эмоциональноаффективными припадками чаще всего обнаруживается в структурах лимбической системы.

1.А.4.Д. Иллюзорные припадки. Феноменологически эта группа припадков относится не к иллюзиям, а к психосенсорным расстройствам. Среди них выделяют следующие разновидности нарушений психосенсорного синтеза.

1. Приступы метаморфопсии характеризуются внезапно возникающими переживаниями, что окружающие объекты начинают менять свою форму, вытягиваются, закручиваются, меняют места своего расположения, находятся в постоянном движении, кажется, что все вокруг кружится, падает шкаф, потолок, комната сужается, появляется ощущение, что окружающее кудато уплывает, предметы поднимаются вверх, приходят в движение, надвигаются на больного или отдаляются. Это явление описано в литературе под названием «оптическая буря» и связано с нарушением константности восприятия, в результате чего предметный мир превращается в калейдоскопический хаос - мелькание красок, форм, размеров. Вестибулярный компонент является ведущим в структуре приступов метаморфопсии - «при обнаружении вестибулярных расстройств мы как за ниточку вытаскиваем всю гамму психосенсорных явлений » [Гуревич М. О., 1936].

Эпилептический очаг у больных с метаморфопсией чаще локализуется в области стыка височных, теменных, затылочных долей.

2. Приступы расстройств «схемы тела» (соматопсихической деперсонализации), при которых больные испытывают ощущения увеличения частей тела, ощущения вращения тела вокруг своей оси, переживая удлинение, укорачивание, искривления конечностей.

В некоторых случаях расстройства «схемы тела» отличаются массивностью, фантастичностью, нелепостью («руки и ноги отрываются, отделяются от тела, голова увеличивается до размеров комнаты» и т. д.). Приводим наблюдение.

Пример . У больной Ш., 14 лет, через 2 месяца после тяжелого гриппа с явлениями менингоэнцефалита перед засыпанием при закрытых глазах стали появляться ощущения, что руки выбухают и, превращаясь в шары, летают по комнате. В первое время было очень интересно и забавно, но эти состояния стали наблюдаться каждый вечер, всякий раз усложняясь и обрастая новыми деталями. Чувствовала, что кости расходятся, отделяются от мышц, мышцы закручиваются вокруг предметов, а тело рассыпается на кости, вертящиеся перед глазами. Больная чувствовала, что голова увеличивается, вертится вокруг шеи, затем улетает в сторону и бежит за ней. Чувствовала, что руки меняют форму и размеры: то они толстые и короткие, то длинные, воздушные, как у волка из мультфильмов. Была убеждена в том, что судорожные припадки - это счастье по сравнению с вышеописанными переживаниями, «настолько тягостно и тяжело чувствовать, что собственное тело распадается на кости, вертящиеся в воздухе».

3. Пароксизмы аутопсихической деперсонализации характеризуются переживаниями нереальности своего «Я», ощущением преграды, оболочки между собой и окружающим миром. Больные не могут слить воедино все предметы и явления, испытывают страх перед необычностью, непознаваемостью окружающего. Собственное лицо кажется им чуждым, мертвым, далеким. В некоторых случаях отчужденность восприятия собственной личности может достигать выраженности синдрома аутометаморфозы с переживанием превращения в другого человека.

Эпилептический очаг у этой группы больных чаще локализуется в правой теменновисочной доле.
4. Дереализационные пароксизмы характеризуются:

• ощущением нереальности, неестественности, непривычности восприятия окружающего;
• отсутствием объемности восприятия (объекты кажутся плоскими, как на фотографии);
• блеклостью, бледностью окружающего мира, потерей остроты и четкости его восприятия;
• изменением восприятия цвета и окраски окружающего;
• отчуждением предметов, лиц («обесчеловеченность» окружающего);
• чувством неизвестности, непознаваемости реального мира;
• потерей смысла внутреннего значения окружающего;
• никчемностью, ненужностью окружающего, пустотой внешнего мира;
• переживаниями «нематериальности» окружающего, невозможностью осязать окружающий мир как реальность.

В таком состоянии предметы воспринимаются как бы ненастоящими, обстановка кажется неестественной, нереальной, с трудом доходит до сознания смысл происходящего вокруг. Приводим наблюдение.

Пример . Больной Ю., 16 лет. Спустя 5 лет после первого судорожного припадка стало появляться ощущение, что речь окружающих неожиданно теряет свой обычный смысл. При этом слова, фразы, буквы внезапно приобретали какой то особый смысл, понятный только ему. В этот момент ему казалось, что как то очень здорово, оригинально понимает внутреннее значение фраз - слышался голос человека, но угадывалось что то особое, другое, лишь по движениям головы, губ, рук окружающих знал, что человек что то говорит или просит. Длительность такого состояния продолжалась несколько секунд, при этом сознание не выключалось, не исчезала способность реагировать на окружающее, однако настолько был поглощен переживаниями, что другие мысли и рассуждения не появлялись. В таком состоянии не мог произнести ни слова, хотя подчеркивал, что если бы удалось очень сосредоточиться, то можно было бы односложно ответить на какой либо вопрос.

Эпилептический очаг у этих больных находится обычно в задних отделах верхней височной извилины.

Таким образом, для всей группы простых парциальных припадков с нарушением психических функций характерно состояние измененного сознания, известное под названием «особые состояния сознания».

Первое употребление термина «особые состояния» (Ausnahmezustande) принадлежит Н. Gruhle (1922), которые он понимал как легкие сумеречные состояния с нарушением аффекта, галлюцинаторнобредовыми переживаниями, но без последующей амнезии, то есть сознание изменяется, но не затемняется, как при сумеречных состояниях». Согласно этой позиции различие между особыми и сумеречными состояниями лишь количественное, то есть при особых состояниях происходит меньшая степень расстройства сознания, в связи с чем и не развивается амнезия.

Такие же расстройства, но под другим названием (dreamy states) изучал I. Jackson (1884), анализируя больных эпилепсией с «интеллектуальной аурой». «Сновидные состояния» он описывал как «внезапное возникновение в сознании образов, не связанных с реальной ситуацией, странность, нереальность, ощущение измененности восприятия окружающего, отсутствие амнезии после завершения приступа, а также наличие иллюзий, вкусовых и обонятельных галлюцинаций, насильственных воспоминаний».

Однако современное понимание «особых состояний сознания» связано с концепцией М. О. Гуревича (1936), который в качестве главного признака «особых состояний» выделил «лакунарный характер нарушений сознания», в отличие от генерализованного характера при сумеречных состояниях. Лакунарность выражается не только в отсутствии амнезии, но и в том, что по окончании приступа больные критически относятся к пережитому во время особых состояний и, как правило, не приходят к бредовой интерпретации.

Главными симптомами «особых состояний сознания» М. О. Гуревич считал психосенсорные расстройства, в которые включал деперсонализацию, дереализацию, феномен «deja vu», нарушение схемы тела, метаморфопсии, пространственные расстройства в виде симптома поворота окружающего на 90° и 180°, оптиковестибулярные нарушения. В то же время М. О. Гуревич не признавал возможности сочетания психосенсорных расстройств со зрительными, слуховыми, обонятельными галлюцинациями, а тем более с бредовыми идеями. Однако в более поздних работах другие авторы включали в группу психосенсорных расстройств вербальные истинные и псевдогаллюцинации, зрительные галлюцинации и явления психического автоматизма, обонятельные и вкусовые галлюцинации, насильственные воспоминания, перцепторные обманы ориентации.

1. А.4.е. Галлюцинаторные припадки.

1. Обонятельные галлюцинации (приступообразные ощущения не существующих в данный момент запахов). Как правило, больные чувствуют один строго определенный, резко неприятный запах бензина, краски, фекалий. Однако запах может быть недифференцированным, с трудом поддающимся описанию.
2. Вкусовые галлюцинации проявляются неприятными ощущениями привкуса во рту (металла, горечи, горелой резины).
3. Слуховые галлюцинации подразделяются на элементарные (акоазмы - шум, треск, свист) и вербальные («голоса» угрожающего, комментирующего императивного характера).
4. Зрительные галлюцинации бывают также элементарными (вспышки света, точки, круги, молнии) и сложными с панорамным изображением людей, животных и их перемещением. Нередко больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинациивоспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости и образности, что больные как бы просматривают фильм, в котором видят себя со стороны (аутоскопия).

Б. Комплексные парциальные припадки

Чаще всего наблюдаются комплексные парциальные припадки с автоматизмами (1.Б.2.6) - прежнее название «психомоторные припадки», представляющие собой варианты сумеречного помрачения сознания.

Их основным клиническим проявлением является непроизвольная двигательная активность больного с выполнением действий различной сложности на фоне сумеречного помрачения сознания. Продолжительность приступов - 35 мин, после их завершения наступает полная амнезия.

По характеру доминирующего автоматизма различают следующие его разновидности :

1. Приступы орального автоматизма (оралиментарные припадки) - проявляются в форме глотания, жевания, сосания, облизывания, высовывания языка и других оперкулярных симптомов.
2. Автоматизм жестов - характеризуется потиранием рук, расстегиванием и застегиванием одежды, перебиранием предметов в сумочке, лереставлением предметов мебели.
3. Речевые автоматизмы - произнесение не имеющих смысла слов, фраз (связанных между собой или бессвязных).
4. Сексуальные автоматизмы - проявляются мастурбацией, развратными действиями, эксгибиционизмом (встречается чаще у мужчин).
5. Амбулаторные автоматизмы - характеризуются передвижением больных в состоянии сумеречного помрачения сознания (стремятся куда то бежать, отталкивают окружающих, сбивают стоящие на их пути предметы).
6. Сомнамбулизм (лунатизм) - во время дневного или ночного сна больные совершают автоматизированные, иногда опасные для жизни действия.

Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.

Частота встречаемости парциальных эпилепсий в зависимости от анатомической локализации составляет:

• эпилепсии лобной доли - 30%;
• эпилепсии височной доли - 60%;
• эпилепсии теменной доли - 2%;
• эпилепсии затылочной доли-8%.

Простые парциальные (фокальные) припадки возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи. При очаге в медиобазальной височной коре возникают обонятельные или вкусовые галлюцинации, ощущения уже виденного или никогда не виденного, уже слышанного или никогда не слышанного (припадки нарушенного восприятия). Реже наблюдаются припадки с другими психопатологическими феноменами: сценоподобные, слуховые и зрительные галлюцинации; идеаторные (с навязчивыми мыслями, действиями, воспоминаниями), аффективные пароксизмы (с резкой сменой настроения, появлением тоски, злобы, страха или блаженства, необычайной легкости, ясности мыслей).

Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд. Амбулаторные автоматизмы проявляются более сложными действиями и поведенческими реакциями, внешне напоминающими осознанное, целенаправленное поведение и действие (больные продолжают начатую деятельность, осознанно отвечают на вопросы) на фоне сумеречного сужения сознания. По окончании припадка у больного могут сохраняться отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде. Возможно протекание припадка при выключенном сознании и последующей амнезией.

Фокальные приступы, исходящие из лобной коры

Формы лобной эпилепсии по классификации симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации. (ILAE, 1989):

• фронтополярная;
• орбитофронтальная;
• цингулярная;
• дополнительная моторная зона;
• оперкулярная;
• дорсолатеральная;
• моторная кора.

Симптомы лобных эпилепсий

• Моторная лобная эпилепсия (Джексоновская эпилепсия). Протекает с фокальными гемиклоническими приступами с джексоновским маршем. Чаще на фоне сохраненного сознания. После приступа возможен Тоддовский парез (паралич Тодда).
  

• Дорсолатеральная эпилепсия. Характеризуется фокальными адверсивными приступами: адверсия головы и глаз в сторону с тоническим напряжением руки контрлатерально очагу. Нередко – вторичная генерализация.
  

• Оперкулярная лобная эпилепсия (задние отделы нижней лобной извилины). Характеризуется фокальными приступами с аутомоторными автоматизмами. Выраженность вегетативных феноменов в структуре приступов (мидриаз, тахикардия, тахипноэ).
  

• Фронтополярная лобная эпилепсия проявляется феноменом вторично билатеральной синхронизации с формированием «псевдогенерализованных приступов».
  

• Орбитофронтальная лобная эпилепсия (передние отделы нижней лобной извилины) характеризуется появлением приступов обонятельных галлюцинаций со вторичной генерализацией или без нее; фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами.
  

• Цингулярная лобная эпилепсия (передняя часть поясной извилины) протекает в виде фокальных приступов с аутомоторными автоматизмами; фокальных приступов, сопровождающихся ощущением страха, покраснением лица, гипергидрозом. Имеет место аура в виде чувства страха.
  

• Лобная эпилепсия с приступами, исходящими из дополнительной моторной зоны (дополнительная моторная зона Пенфилда). Может сопровождается унилатеральными тоническими приступами; билатеральными асимметричными тоническими приступами («поза фехтовальщика»); гипермоторными приступами.
  

Клинические особенности фокальных приступов, исходящих из лобной коры (Luders, 1993):

• внезапное начало приступов (чаще без ауры);
• высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
• циклолептическое течение;
• короткая продолжительность приступов;минимальная постприступная спутанность сознания;
• выраженные двигательные феномены (педалирование, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы);
• возникновение преимущественно ночью;
• быстрая вторичная генерализация;
• нарушение речи (вокализация или остановка речи);
• билатеральные, но асимметричные тонические аксиальные спазмы.

Фокальные приступы, исходящие из височной коры

→ сопровождаются различными видами ауры и автоматизмов.

Ауры, наблюдаемые при височной эпилепсии:

• вегетативно-висцеральная эпигастральная (неприятные ощущения в области живота с восходящим эпилептическим ощущением);
• психическая (например, ощущение «уже виденного», «уже слышанного»); вегетативная (бледность, покраснение лица);
• обонятельная (ункусные атаки Джексона) – ощущение неприятных запахов (жженой резины, серы);
• интеллектуальная;
• слуховая;
• зрительная – сложные зрительные галлюцинации.
  

Автоматизмы, встречаемые при фокальных приступах, исходящих из височной доли:

• ороалиментарные (чмокание, жевательные движения, облизывание губ, глотательные движения);
• кистевые автоматизмы (ипсилатерально очагу),
• амбулаторные автоматизмы;
• вербальные автоматизмы;
• дистоническая установка кисти (контралатерально очагу);
• типичное развитие фокального аутомоторного приступа, аура (застывание с остановкой взора (staring)), ороалиментарные автоматизмы, кистевые автоматизмы и контралатерально – дистоническая установка кисти (вторично-генерализованный приступ).

Симптомы височных эпилепсий

• Фокальные приступы, исходящие из медиальных отделов (амигдало-гиппокампальных) височной доли. Дебютируют первые 10 лет жизни у 53% пациентов (Engel, 1994). Типичными приступами являются фокальные аутомоторные приступы. У большинства пациентов отмечаются ауры, предшествующие аутомоторной фазе приступа: эпигастральная, обонятельная, вкусовая, психическая. В начале заболевания ауры могут быть изолированными. Длительность приступов составляет 1-2 минуты.
  

• Фокальные приступы, исходящие из неокортекса височной доли. Дебютируют в возрасте от 10 до 50 лет и могут проявляться слуховыми галлюцинациями (неприятные голоса, звуки), зрительными галлюцинациями (сложные зрительные образы), приступами сенсорной афазии, фокальными аутомоторными приступами, «височными синкопами» – приступами с медленным выключением сознания, «обмяканием», падением без судорог. «Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружения) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (не резкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии. Появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию ствола мозга. Данный тип приступов следует дифференцировать от неэпилептических обмороков, при которых выявляются провоцирующие фактры (длительное неподвижное вертикальное положение, духота) и предшествующая приступам липотимия.
  

• Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая). Дебютирует в возрасте 2-12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет. Чаще болеют мальчики. Типично наличие коротких гемифациальных и фаринго-брахиальных приступов (лобная локализация очага раздражения), которым предшествуют парестезии в области рта, глотки (височная локализация очага раздражения). Наблюдается вокализация, остановка речи, дизартрия, гиперсаливация, гортанные звуки. Приступы, обычно простые фокальные и вторично-генерализованные, чаще наступают ночью. Частота – 1 раз в месяц. На ЭЭГ – «роландические» пик-волновые комплексы, преимущественно в центрально-височных отведениях. Лечение: вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки, карбамазепин 10-20 мг/кг/сутки.
  

• Первичная эпилепсия чтения. Возраст манифестации – пубертатный. Припадки развиваются во время чтения, особенно длительного и вслух. Клинически проявляются миоклониями жевательной мускулатуры, клониях челюсти, сенсорных нарушениях в виде расплывающегося изображения. На ЭЭГ – в момент приступа комплексы спайк-волна височно-теменных отделов доминантного полушария, генерализованные комплексы спайк-волна.
  

• Синдром эпилептической афазии (Ландау-Клеффнера). Манифестация – 3-7 лет. В 1/3 случаев протекает без припадков, а диагноз устанавливается на основе ЭЭГ. Главный синдром – афазия, начинающаяся с вербальной агнозии, переходом в парафазии, персеверации, стереотипии с утратой экспрессивной речи. Сочетаются с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками. Часто трактуется как глухонемота у ребенка. ЭЭГ вне припадка – непрерывные нерегулярные (1-3,5 Гц, 200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, спайки, острые волны в височных отведениях. Лечение: сультиам (осполот) 5-15 мг/кг/сутки, клобазам (фризиум) 0,3-1 мг/кг/сутки, вальпроаты, АКТГ.
  

• Хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова), Epilepsiapartialiscontinue. Представлена непрерывными парциальными припадками (височно-лобная локализация очага раздражения). Подразделяется на: а) эпилепсию Кожевникова; б) синдром Расмуссена.
  

а) Эпилепсия Кожевникова – это парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры. Припадки длятся в течение дней-лет. Клинически – фокальные моторные приступы в виде ритмичных сокращений агонистов и антагонистов в ограниченной области, продолжающиеся во сне и усиливающиеся при движении и напряжении. Возможна вторичная генерализация припадка. На ЭЭГ – эпи-разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям на относительно нормальном фоне. Лечение: карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепины, нейрохирургические методы.

б) Синдром Расмуссена – это хроническая прогредиентная симптоматическая эпилепсия, идентичная по типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречающаяся чаще в детском возрасте: возраст манифестации – 2-14 лет (средний возраст – 7 лет). Клинически проявляется фокальными моторными припадками с последующим присоединением постоянных миоклоний, чаще во сне. Возможна генерализация. Нарастает гемипарез, дизартрия, дисфазия, гемианопсия, задержка психического развития. На ЭЭГ – диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна.

Фокальные приступы, исходящие из теменной коры

Характерной особенностью приступов, исходящих из теменных областей, является тенденция к распространению эпилептической активности на другие отделы мозга: теменная соматосенсорная аура, далее фокальный моторный приступу характерный для височной или лобной эпилепсии.

Симптомы теменной эпилепсии

• в начале заболевания характерны изолированные соматосенсорные ауры, как правило, на фоне сохранного сознания;
• соматосенсорные ауры;
• элементарные парестезии (онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек»);
• болевые ощущения (внезапная пульсирующая боль в одной конечности, нередко с распространением по типу джексоновского марша);
• нарушение температурной перцепции (ощущения жжения или холода);
• «сексуальные» приступы (неприятные ощущения онемения, покалывания в области гениталий);
• идеомоторная апраксия (ощущение невозможности движения в конечностях);
• нарушение схемы тела.

Фокальные приступы, исходящие из затылочной коры

Характеризуются преимущественно простыми парциальным пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания, за исключением синдрома Панайотопулоса.

Симптомы затылочной эпилепсии

• дебют в широком возрастном диапазоне;
• характерны простые парциальные приступы (ауры): простые зрительные, галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок; девиация головы и глаз с окулоклониями (как правило, контрлатерально очагу); вегетативные нарушения (головная боль, рвота, побледнение лица);
• частый симптом – постприступная мигренеподобная головная боль; нередко наблюдается распространение эпилептической активности на височные, лобные отделы с присоединением моторных или аутомоторных приступов.
  

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулоса) характеризуется тем, что 2/3 всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, латеральной девиации глаз, других более привычных проявлений эпилептического приступа.

Во время приступа ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота заканчивается рвотой в 74% всех случаев. Кратность рвоты может быть различной: у части детей рвота однократная, у других – повторная, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз (соответственно – расширение или сужение зрачков); нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, непродолжительное апноэ), сердечно-сосудистой системы (тахикардия); кашель; недержание мочи, кала; изменение двигательных функций кишечника; повышение температуры тела, как в начале приступа, так и после него.

Наряду с рвотой, девиация глаз является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве, не реагирует на окружающее. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Примерно в 20% всех случаев ребенок теряет сознание и «обмякает», а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Состояние напоминает кардиогенное синкопе). У 20% детей приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем.

В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и оро-фаринго-ларингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanisс соавт., 2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

На межприступной ЭЭГ в 90% случаев регистрируются комплекс острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже - лобных, и еще реже – в височных. В 17% всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. Длительность существования эпилептических приступов небольшая, в среднем, составляет 1-2 года. Тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет.

Неотложная помощь: показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0,5 мг/кг в сутки). Профилактический прием противоэпилептических препаратов не проводится в виду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая.

Рефлекторные (стимулсенситивные) эпилепсии – эпилептические припадки, возникающие под влиянием воздействия внешних средовых факторов: простых (фото- и цветостимуляция, резкие внезапные внешние воздействия, смех, прием нищи) и сложных (чтение, прослушивание музыкальных композиций, мыслительные операции) сенсорных стимулов. Последние приводят к появлению очагов возбуждения в соответствующих сенсорных системах, формирующих чрезмерные ответные реакции на различных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.

• Фотосенситивная эпилепсия. Провоцируется мельканием света, просмотром телевизора, работой на компьютере, ярким насыщенным цветом, «полосатыми» объектами (обои в черно-белую полоску, ступени эскалатора др.), быстрым открыванием и закрыванием глаз, трепетанием век. Проявляется различными видами припадков: миоклоническими, абсансными, абсансными с миоклониями век, генерализованными тонико-клоническими, простыми и сложными парциальными. Лечение: вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, топирамат.
  

• Припадки, вызываемые мышлением (thinking-эпилепсия). Провоцируются мыслительными операциями: арифметическими счетом, игрой в шахматы или карты, решением тестовых заданий. Протекают в виде миоклонических, абсансных, генерализованных тонико-клонических приступов. Лечение: вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам, клобазам.
  

• Припадки, вызываемые испугом (startle-эпилепсия). Провоцируются испугом, внезапным внешним воздействием (звуком, прикосновением). Протекают в виде простых (поза «фехтовальщика» с поворотом туловища) и сложных парциальных припадков с парестезиями, ощущениями «уже виденного», пароксизмальными дискинезиями, нередко сопровождающимися вокализмами. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, леветирацетам. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с гиперэксплексией (startle-синдромом) – наследственно-предрасположенное патологическое усиление реакции на испуг.
  

• Припадки, вызываемые звуком (sound-эпилепсия). Провоцируются прослушиванием (или даже воспоминанием) определенного музыкального произведения либо фрагмента. Протекает в виде сложных парциальных приступов (дереализация).
  

• Эпилепсия ходьбы. Провоцируется ходьбой. Протекает миоклоническими и клоническими генерализованными приступами.
  

• Эпилепсия чтения. Провоцируется чтением непонятного, сложного текста, например, на иностранном языке. Проявляется парциальными, миоклоническими, реже генерализованными тонико-клоническими приступами. Лечение: вальпроаты, клоназепам.
  

• Эпилепсия еды. Провоцируется плотной едой, видом, запахом пищи или определенным видом еды (супы, горячие блюда). Проявляется сложными парциальными (с автоматизмами, дисфорией, вегетативной аурой) приступами. Возможен переход в генерализованные тонико-клонические припадки. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал.
  

• Эпилепсия, провоцируемая смехом. Протекает в виде генерализованных тонико-клонических припадков, астатических (атонических) приступов, провоцируется адекватным ситуации смехом. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с эпилепсией смеха (геластической, gelastic-эпилепсия), которая характеризуется развитием приступов немотивированного насильственного смеха.
  

При лечении всех форм рефлекторных (стимультативных) эпилепсий необходимо избегать специфических ситуаций, провоцирующих припадок, применять противосудорожные средства соответственно типу приступа, проводить психо-поведенческую терапию.

сайт