Аномальное развитие позвоночника. Аномалии развития шейного отдела позвоночника

Аномалии развития позвонков являются относительно редкими патологиями. Тем не менее, они часто являются наиболее опасными, поскольку врожденные аномалии позвоночника зачастую ведут к гибели человека. Все по причине нахождения там спинного мозга, который отвечает за жизненно важные функции организма.

Аномалии обнаруживаются во второй и третий триместр, в момент закладки и активного развития позвонков. Некоторые из них возможно предотвратить на момент течения беременности, в основном повышением кальция в рационе матери, потому следует проходить постоянную консультацию у акушера-гинеколога.

Аномалии позвонков классифицируют по типу их изменений. Выделяют изменения в количестве позвонков и в форме. К изменению количества позвонков относят:

Окципитализацию;
Сакрализацию;
Люмбализацию;
Сращение тел соседних позвонков между собой.

Окципитализация представляет собой сращение атланта с затылком – это не относится к тяжелым патологиям и лишь частично ограничивает движения головы вверх и вниз. Часто при этом развиваются побочные процессы – остеохондроз 1–2 шейных позвонков и нарушение кровообращения, однако это не несет сильной угрозы.

Называют сращение 5 поясничного позвонка с крестцом. Крестец представляет собой массивную кость, соединяющую позвоночный столб с тазом при помощи подвздошно-крестцовых суставов. При присоединении поясничного позвонка он становится больше. Подобные аномалии развития позвоночника также не являются летальными, однако сильно снижают уровень жизни человека, поскольку ограничивают его движения в поясничном отделе.

Люмбализацией называется обратный процесс, когда первый позвонок крестца отделяется от него и становится подвижным – это несколько ослабляет сустав между подвздошной костью и крестцом и повышает мобильность поясницы.

Излишняя мобильность может привести к повреждению кровеносных сосудов и спинного мозга при неаккуратном образе жизни.

Слияния нескольких позвонков относительно редки по сравнению с люмбализацией и сакрализацией, однако представляют большую опасность по причине происхождения аномалии в других местах организма. Часто позвонки срастаются под неправильным углом, что приводит к появлению горбов и сколиоза. Подобные аномалии развития позвоночника часто проявляются во внешних уродствах, мешающих жизни.

Советуем прочитать:

Выделяют изменения формы позвонков:

Клиновидное изменение, при котором тело позвонка принимает форму клина с острием к своей дуге – это неизбежно приводит к образованию неправильного кифоза и лордоза, что выявляется в виде горба – это мешает нормальной двигательной активности человека. Часто подобное происходит на уровне грудных позвонков, где кифоз максимален.
Спондилолиз представляет уменьшенный размер тела позвонка, что приводит к прогибу. Спинной мозг при этом имеет неправильный угол, что развивает неверный ход лимфы окружающих сосудов. В некоторых случаях развивается аспондилокорсия – отсутствие тела позвонка.

Отдельно учеными считается не заращение разных участков позвонка, например, дуги и тела. В случае расщепления позвонка на дуге происходит аномалия, названная При этом часто происходит нарушение в разных участках кожи, что приводит к выпадению спинного мозга. Зачастую подобное не совместимо с жизнью и приводит к летальному исходу. При не заросшем теле происходит обратный процесс, при котором спинной мозг выгибается вперед.

Нетипичные аномальные изменения

Кроме данной классификации, выделяют многие другие неказуистические случаи аномалий. Большинство из них не имеют сильной опасности для человека и случаются как по причине врожденных отклонений, так и по генетической предрасположенности.

Синдром Клиппеля-Фейля

Под данным названием скрывается процесс, при котором срастаются между собой шейные позвонки. Ароморфоз приводит к укорачиванию шейного отдела, который вызывает сильную деформацию. Голова задирается вверх и кзади, что напоминает гордую стойку. Зона роста волос с головы опускается ниже на шею.

В некоторых случаях к сращению присоединяются не только шейные, но и первые несколько грудных позвонков. При сильном сращении возможна гипертрофия и деформация спинного мозга, которая приводит к проблемам в будущем. Кроме этого происходят деформации в развитии сосудов черепно-мозгового русла. Давление за счет уменьшенной длины артерий увеличивается, возможны внутричерепные отеки и травмы мягких оболочек.

Нервные корешки шеи сдавливаются, руки претерпевают ослабление, теряется чувствительность кожи шеи и плеч. Возможно развитие парезов. Подобные аномалии развития позвоночника обнаруживаются сразу при рождении, однако лечение только симптоматическое, поскольку процесс происходит внутриутробно.

Добавочные шейные ребра

Данная аномалия может не обнаруживаться у человека на протяжении всей жизни, поскольку ничем не мешают ему. Обнаружить могут случайно, проводя полное МРТ организма либо рентген шеи. Вырастает ребро как правило на 7 шейном позвонке, реже на 6. Присоединяются они к грудине. Для подобной аномалии характерно наличие более узкой и удлиненной грудины.

Симптомы почти отсутствуют, в некоторых случаях отмечают слабость верхних конечностей, нарушение нормальной циркуляции крови, которая выражается в наличии излишней потливости. При сжатии сонной артерии могут нарушаться функции кровообращения в черепе, понижаться давление – кожа лица будет синеть.

При обратном процессе – нарушения работы вен, может происходить отек кожи лица и шеи. В крайних случаях может развиваться слоновья болезнь – сильный отек кожи, сопровождаемый образованием огромных по размеру опухолевых мешков, которые заметны внешне и мешают жизни.

При этом, голова сильно тяжелеет и мышцы не могут её поддерживать, что характерно у грудных детей удушьем вследствие закидывания ее назад.

Спина Бифида

Данные аномалии развития позвоночника являются наиболее летальными из всех. Патология развития пояснично-крестцового отдела позвоночника проявляется ещё внутриутробно. Наиболее частыми поражаются 5 люмбальный и 1 сакральный позвонок, потому условно аномалию можно отнести к поясничным.

Суть заболевания в расщеплении дуги позвоночника, при которой она частично, либо полностью отсутствует. При этому задеваются окружающие ткани – мышечная оболочка и жировая клетчатка, при котором спинной мозг может вывалиться в виде мешочка наружу.

Выделяют 2 вида заболевания – закрытую форму и открытую. Закрытая форма протекает зачастую бессимптомно и может быть даже незаметная для человека до самой смерти. Часто сопровождается болями слабой интенсивности на уровне крестцово-поясничного сочленения. По ходу нервных корешков могут проявляться заболевания, защемления, дисплазии тканей.

В целом, прогноз для закрытой формы наиболее положительный. При наличии должно терапии заболевание можно победить на ранних стадиях после рождения ребенка. Лечение производят при помощи массажей, ЛФК и физиотерапии, восстанавливая микроциркуляторное русло сосудов и улучшая процессы развития тканей.

Открытое расщепление считается тяжелым, зачастую заканчивается летальным исходом. При этом случае образуется менингомиелоцеле – мешочек из кожи, лишенный подкожно-жировой клетчатки, наполненный спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Происходит нарушение трофики тканей спинного мозга, полностью разрушается развитие нервных корешков на данном участке. Дисплазия тканей приводит к отсутствию необходимых ядер, ребенок теряет возможность двигать нижними конечностями.

Кроме этого присутствует нарушение в работе кишечника и сфинктеров мочевого пузыря. Заметна слабость мышц спины, отсутствуют оболочки спинного мозга. Для лечения необходимо проведение диагностики на наличие дисплазии тканей мозга. Оперативному вмешательству данная аномалия не подлежит, лечение скорее носит характер поддерживающего и симптоматического.

Данные аномалии довольно редки и встречаются в среднем около 10 на 10000 детей, что составляет приблизительно 0.1%. На развитие аномалии сильно влияет образ жизни матери во время беременности – курение, употребление наркотических, токсических средств, алкоголя, наличие перенесенных болезней.

Позвоночник – основа костно-мышечной системы человеческого организма. От его правильного развития зависит работа внутренних органов, периферических нервов и спинного мозга. Кроме того, параметры позвоночного столба влияют на симметричность тела человека и его физические возможности. Аномалии развития позвоночника нередко становятся причиной инвалидности.

Нормально развитый человеческий позвоночник состоит из 33-34 позвонков, которые условно подразделяются на 5 отделов:

шейный (7 позвонков);
грудной (12 позвонков);
поясничный (5 позвонков);
крестцовый (5 позвонков);
копчиковый (3-5 сросшихся между собой позвонков).

Каждый позвонок состоит из дуги, тела, позвоночных отверстий и отростков, которые скрепляют позвоночник в единое целое и являются местом крепления мышц. В норме, высота каждого позвонка больше, чем его ширина. Точное соотношение зависит от отдела и может существенно отличаться.

Между позвонками расположены диски, которые существуют для обеспечения подвижности столба и компенсации вертикальных нагрузок. За счет их обратимого расплющивания человеческий рост может изменяться в пределах 1-2 см.

Кроме дисков, компенсация нагрузок осуществляется из-за естественных изгибов позвоночника – лордозов и кифозов. Эти изгибы присутствуют при нормальном развитии позвоночника. Однако их чрезмерная выраженность является патологией. Таким изменениям чаще подвергается пояснично-крестцовый отдел.

Внутри позвоночного столба расположен спинной мозг, от которого через отверстия в позвонках отходит 12 пар спинномозговых нервов. При нормальном развитии нервы залегают свободно, без ущемлений.

Внутриутробное нарушение процессов формирования – аномалии развития позвоночника. Они могут происходить по онтогенетическим и филогенетическим причинам. Онтогенетическая патология развивается как следствие частных сбоев в эмбриогенезе. Филогенетическая разновидность аномалий имеет генетическую природу и может отмечаться у нескольких представителей одного рода.

Филогенетические аномалии имеют ту же природу, что и естественные мутации вида, происходящие в результате эволюции.

Аномалии позвоночника могут быть количественными, морфологическими или конфигурационными. Количественная патология характеризуется увеличением числа позвонков в том или ином отделе. Морфологические изменения представлены их неправильной формой. Конфигурационные аномалии связаны с неправильным расположением позвонков. На практике обычно встречаются смешанные формы заболевания.

Грубая патология развития позвоночного столба обычно выявляется вскоре после рождения. Не столь значимые изменения могут оставаться незамеченными длительное время. Обычно их выявляют в подростковом возрасте. Мелкие дефекты могут никак не проявлять себя на протяжении всей жизни больного.

Причины появления

С точностью установить причину, которая вызвала дефект развития, невозможно. Однако это не имеет для больного принципиального значения, так как лечение всех видов аномалий позвоночника, независимо от причин их появления, весьма сходно.

Врожденная аномалия формирования позвоночника может возникать по следующим причинам:

наличие дефектных генов;
гормональные сбои в организме матери;
тератогенное действие лекарств;
действие экзотоксинов (курение, алкоголь, употребление других токсичных веществ).

Классификация аномалий развития позвоночника

Аномалии развития позвонков классифицируются по клиническому принципу и по принципу развития. Классификация дефектов по происхождению включает в себя следующие пункты:

позвонки не сливаются в точках окостенения, как это должно происходить в норме и расщепляются;
незакладка точек окостенения;
нарушение дифференцирования позвоночного столба.

Клиническая классификация имеет большее значение и применяется при постановке диагноза. В нее входят такие пункты, как:

дефекты развития тел позвонков (укорочение, несращение, клиновидные позвонки);
дефекты развития в задних отделах позвонков (отсутствие дуги, слияние отростков, расщепление дуги);
количественные дефекты позвонков (отсутствие крестца, незакладка одной пары ребер, появление шейных ребер).

В некоторых случаях специалистам приходится сталкиваться с комбинированной аномалией, когда позвоночник больного подвергается сразу нескольким разновидностям дефектов. Как правило, выраженные изменения приводят к инвалидности пациента или существенному ограничению его физических возможностей.

Диагностика

Поиск аномалии осуществляется в основном по данным рентгенографического исследования и его усовершенствованных разновидностей. Факт наличия патологии легко установить при стандартной рентгенографии. Степень тяжести аномалии и ее точную локализацию устанавливают только с использованием компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

КТ позволяет с высокой точностью диагностировать патологию развития костных структур. Визуализировать поражения мягких тканей и оценить их тяжесть можно только с применением методики МРТ.

Клинические симптомы, возникающие при дефектах формирования позвоночного столба, сходны с таковыми при других патологических процессах позвоночника. Так, пациенты нередко предъявляют жалобы на онемение конечностей, парестезии, боль в спине и нарушение осанки. В тяжелых случаях возможно нарушение работы внутренних органов. Как правило, подобное отмечается, когда происходит ущемление спинномозговых нервов.

Открытое расщепление позвонков может быть диагностировано визуально сразу после рождения. При этом грыжевое выпячивание может иметь большие размеры и не быть прикрытым мышцами и кожей.

Лечение позвоночных аномалий

Аномалии позвонков не поддаются консервативному лечению. Придать позвоночнику нормальную форму и восстановить целостность позвонков можно только хирургическим путем. При этом вид вмешательства напрямую зависит от вида дефекта. Лишние позвонки удаляют, неправильно развитые – восстанавливают.

В некоторых случаях бывает необходима установка на позвоночные отростки металлических фиксирующих конструкций. Как правило, операция проводится в возрасте 3-5 лет. В дальнейшем сложность процедуры и ее объем возрастают пропорционально возрасту пациента.

Оперативное вмешательство проводится под общим наркозом. Противопоказания общие для всех видов хирургического лечения (повышенная кровоточивость, терминальное состояние, острая сердечная недостаточность, обострения хронических заболеваний и т.д.).

После операции пациенту назначается строжайший постельный режим в положении на животе. Ходить разрешается через 2-3 недели после операции. При плохом заживлении оперированного участка время, которое пациент проведет в постели, может быть увеличено.

Реабилитация после оперативного лечения занимает до 1 года. При этом больному назначают физиопроцедуры, лечебную физкультуру, ношение корсета, медикаментозную терапию с использованием обезболивающих, восстанавливающих, общеукрепляющих средств. Восстановление проводится медленно, с постепенным увеличением физических и двигательных нагрузок.

К сожалению, полная коррекция дефекта возможна не всегда. Если при планировании вмешательства выявляется высокий риск осложнений, а клинические проявления болезни не слишком выражены, от операции отказываются.

Выселяющаяся из медиовентральной части (склеротома) каждого сомита мезенхима обволакивает хорду и нервную трубку - образуются первичные (перепончатые) позвонки. Такие позвонки состоят из тела и невральной дуги, метамерно расположенных с дорсальной и вентральной сторон хорды.

На 5-й неделе внутриутробного развития в телах, дорсальной и вентральной дугах появляются островки хрящевой ткани, которые в дальнейшем сливаются. Хорда теряет свое значение, сохраняясь в виде студенистого ядра межпозвоночных дисков между телами позвонков. Дорсальные дуги, разрастаясь и сливаясь, образуют отростки (непарные остистые и парные суставные и поперечные), а вентральные дуги растут в стороны и, проникая в вентральные отделы миотомов, дают начало рёбрам.

На 8-й неделе хрящевой скелет зародыша человека заменяется костным. В конце 8-й недели внутриутробного развития начинают окостевать позвонки. На каждом позвонке возникает 3 точки окостенения: одна в теле и две в дуге. В дуге точки окостенения сливаются на 1-м году жизни, а дуга срастается с телом на 3-м году жизни (или позже). Добавочные точки окостенения в верхней и нижней частях тела позвонка возникают в 5-6 лет, а окончательно позвонок окостеневает в 20-25 лет.

Шейные позвонки (I и II) отличаются по развитию от остальных. Атлант имеет по одной точке окостенения в будущих латеральных массах, отсюда костная ткань разрастается в заднюю дугу. В передней дуге точка окостенения появляется лишь на 1-м году жизни. Часть тела атланта ещё на стадии хрящевого позвонка отделяется от него и соединяется с телом II шейного позвонка, превращаясь в зубовидный отросток (зуб). Зуб имеет самостоятельную точку окостенения, которая сливается с костным телом II позвонка на 3-5-м году жизни ребенка.

У трёх верхних крестцовых позвонков на 6-7 месяце внутриутробного развития появляются добавочные точки окостенения, за счёт которых развиваются латеральные части крестца (рудименты крестцовых ребер). На 17-25 году крестцовые позвонки срастаются в единый крестец.

В копчиковых (рудиментарных позвонках) появляется по одной точке окостенения в различное время (в период от 1 года до 20 лет).

У зародыша человека закладывается 38 позвонков: 7 шейных, 13 грудных, 5 поясничных и 12-13 крестцовых и копчиковых. В период роста эмбриона происходят следующие изменения: 13-я пара рёбер редуцируется и срастается с поперечными отростками 13-го грудного позвонка, который становится 1-м поясничным (а последний поясничный позвонок становится 1-м крестцовым). В дальнейшем происходит редукция большинства копчиковых позвонков. Таким образом, к моменту рождения плода позвоночный столб состоит из 33-34 позвонков.

Варианты и аномалии развития позвоночного столба человека[править | править вики-текст]

Ассимиляция атланта (сращение I шейного позвонка с черепом) - может комбинироваться с расщеплением его задней дуги. Аномалии такого рода (spina bifida) могут встречаться и у других позвонков, чаще у поясничных и крестцовых. Число крестцовых позвонков за счёт ассимиляции поясничных может увеличиваться до 6-7 («сакрализация »), при соответствующем увеличении крестцового канала и увеличении количества крестцовых отверстий. Реже наблюдается уменьшение количества крестцовых позвонков до 4-х при увеличении числа поясничных («люмбализация »).

При наличии шейных рёбер VII шейный позвонок приобретает сходство с грудным. В случае наличия 13-й пары рёбер увеличивается число типичных грудных позвонков.

Различают 5 отделов позвоночника:

· Шейный отдел (7 позвонков, C1-C7);

· Грудной отдел (12 позвонков, Th1-Th12);

· Поясничный отдел (5 позвонков, L1-L5);

· Крестцовый отдел (5 позвонков, S1-S5);

· Копчиковый отдел (4–5 позвонков, Co1-Co5).

Есть 2 вида изгиба позвоночника: лордоз и кифоз. Лордоз - это те части позвоночника, которые выгнуты вентрально (вперед) - шейный и поясничный. Кифоз - это те части позвоночника, которые выгнуты дорсально (назад) - грудной и крестцовый. Изгибы позвоночника способствуют сохранению человеком равновесия. Во время быстрых, резких движений изгибы пружинят и смягчают толчки, испытываемые телом.

Шейный отдел[править | править вики-текст]

Основная статья: Шейные позвонки

В шейном отделе позвоночника человека располагаются 7 позвонков. Этот отдел является самым подвижным. Первые два позвонка шейного отдела, атлант и эпистрофей, отличаются по своему строению от всех других позвонков. У первого позвонка, атланта, нет тела позвонка. Он состоит из двух дужек (передней и задней), соединённых между собой боковыми костными утолщениями (латеральными массами). Атлант прикрепляется к затылочному отверстию в черепе с помощью мыщелков. Эпистрофей имеет в передней части костный вырост, называющийся зубовидным отростком (зубом). Он фиксируется связками в невральном кольце атланта, представляя собой ось вращения позвонка. Благодаря наличию этих позвонков человек может совершать разнообразные повороты и наклоны головы.

Тела шейных позвонков невелики (из-за минимальной нагрузки). Поперечные отростки имеют собственные отверстия (образуются при сращении с рудиментами ребер), в которых проходят позвоночные артерия и вена. В месте сращения поперечного отростка с рудиментом ребра образуются бугорки (передний и задний). Передний бугорок сильно развит у VI шейного позвонка («сонный бугорок») - к нему можно прижать сонную артерию в случае кровотечения. Остистые отростки шейных позвонков раздвоены (кроме I, у которого остистый отросток отсутствует, и VII). Остистый отросток VII позвонка называется «выступающим». Он является точкой отсчета позвонком при осмотре пациента.

Грудной отдел[править | править вики-текст]

Основная статья: Грудные позвонки

Грудной отдел позвоночника состоит из 12 позвонков. К телам этих позвонков полуподвижно прикреплены рёбра. Грудные позвонки и рёбра, впереди соединённые грудиной, образуют грудную клетку. Только 10 пар рёбер прикрепляются к грудине, остальные свободны.
Тела увеличиваются из-за увеличения нагрузки и имеют рёберные ямки для сочленения с головками рёбер. Обычно один позвонок имеет 2 полуямки - верхнюю и нижнюю. Однако, I-й грудной позвонок имеет полную верхнюю ямку и нижнюю полуямку, X-й - только верхнюю полуямку, XI-й и XII-й - имеют полные ямки для соответствующих рёбер. Остистые отростки грудных позвонков длинные, наклонены вниз, черепицеобразно накладываясь друг на друга. Суставные отростки направлены фронтально. На передней поверхности поперечных отростков - рёберные ямки для сочленения с бугорками рёбер (у XI, XII их нет).

Поясничный отдел[править | править вики-текст]

Основная статья: Поясничные позвонки

В поясничном отделе располагается 5 позвонков. На поясничный отдел приходится очень большая масса, поэтому тела поясничных позвонков самые крупные. Остистые отростки направлены сагиттально назад. Суставные отростки обращены сагиттально. Есть реберные отростки (рудименты ребер), добавочные отростки (остатки поперечных отростков, не слившиеся с ребром), сосцевидные отростки - след прикрепления мышц.

Крестцовый отдел[править | править вики-текст]

Основная статья: Крестец

5 крестцовых позвонков у взрослого человека образуют крестец (os sacrum), который у ребёнка состоит ещё из отдельных позвонков.

Знание различных форм изменчивости позвонков имеет большое практическое значение, так как аномалии нередко приводят к деформациям позвоночника, нарушению движений и сопровождаются болезненными расстройствами. С точки зрения генеза варианты и аномалии позвонков подразделяются на три главные группы:

1. Расщепление позвонков в результате неслияния их частей, которые развиваются из отдельных точек окостенения.

2. Дефекты позвонков, образующиеся в результате незакладки точек окостенения. При этом та или иная часть позвонка остается неокостеневшей. В эту же группу входит врожденное отсутствие одного или нескольких позвонков.

3. Варианты и аномалии переходных отделов, связанные с нарушением процессов дифференцировки позвоночного столба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночника, уподобляется соседнему позвонку из другого отдела и как бы переходит в другую часть позвоночного столба.

С клинической точки зрения варианты и аномалии позвонков подразделяются по другому принципу:

1. Аномалии развития тел позвонков.

2. Аномалии развития задних отделов позвонков.

3. Аномалии развития числа позвонков.

Каждая группа аномалий развития весьма многочисленна. Остановимся только на наиболее важных или часто встречающихся пороках.

Аномалии развития тел позвонков

1. Аномалии развития зуба II шейного позвонка : неслияние зуба с телом II шейного позвонка, неслияние верхушки зуба с самим зубом II шейного позвонка, агенезия апикального отдела зуба II шейного позвонка, агенезия среднего отдела зуба II шейного позвонка, агенезия всего зуба II шейного позвонка.

2. Брахиспондилия – врожденное укорочение тела одного или нескольких позвонков.

3. Микроспондилия – малые размеры позвонков.

4. Платиспондилия – уплощение отдельных позвонков, приобретающих форму усеченного конуса. Может сочетаться со сращением или гипертрофией позвонков.

5. Позвонок клиновидный – результат недоразвития или агенезии одной или двух частей тела позвонка. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел грудных или поясничных позвонков (либо обе боковые, либо обе вентральные). Позвонки под действием нагрузки сдавливаются и располагаются в виде клиновидных костных масс между нормальными позвонками. При наличии двух или нескольких клиновидных позвонков возникают деформации позвоночного столба.

6. Позвонок бабочковидный – нерезко выраженное расщепление тела позвонка, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более ½ сагиттального размера тела позвонка.

7. Расщепление тел позвонков (син.: spina bifida anterior) – возникает при неслиянии парных центров окостенения в теле позвонка, обычно в верхнегрудной части позвоночного столба. Щель имеет сагиттальное направление.

8. Спондилолиз – несращение тела и дуги позвонка, наблюдается с одной или обеих сторон. Встречается почти исключительно у V поясничного позвонка.

9. Спондилолистез – соскальзывание или смещение тела вышележащего позвонка кпереди (крайне редко – кзади) по отношению к нижележащему позвонку. Внешне в поясничной области при спондилолистезе заметна впадина, образующаяся в результате западания остистых отростков вышележащих позвонков.

Пороки развития позвоночного столба имеют врожденный характер и обнаруживаются или во время вынашивания плода, или в первые годы жизни ребенка, редко у взрослых пациентов.

Причем аномалии могут давать как яркую симптоматику, так и протекать абсолютно бессимптомно. При выраженных деформациях, сопровождающихся неврологическими расстройствами, болевым синдромом, проблема решается хирургическим путем.

Клиническая картина

Большинство аномалий связано с изменением конфигурации и , сращением тел. Причем у большинства больных такие отклонения встречаются во множественном числе.

При наличии аномалии позвоночника описание клинической картины будет зависеть от локации и типа патологии. Встречаются пороки, которые вовсе не дают явных признаков отклонений, а первично диагностируются по сопутствующей симптоматике.

Другие же могут проявляться:

задержкой роста;
перекосом туловища;
дефектами развития кожи;
пороками развития сосудов;
неврологическими нарушениями;
асимметрией рефлексов;
болевым синдромом.

При некоторых спинальных пороках изменяется форма и функциональность позвоночника, отстают в развитии мышечные ткани.

В сравнении с позвоночником здорового человека аномалии развития практически всегда осложняются приобретенными заболеваниями позвоночного столба и/или окружающих его структур из-за снижения статической устойчивости.

Классификация

Все аномалии развития позвонков классифицируются по типу их изменений и тяжести протекания заболевания. Выделяют количественные изменения:

окципитализацию;
сакрализацию;
люмбализацию;
слияние позвонков.

По форме изменения конфигурации выделяют:

спондилолиз;
клиновидные позвонки и т.п.

Кроме этого встречаются пороки развития отдельных участков позвонков.

Окципитализация

При таком пороке первый шейный позвонок сращивается с костью затылка. Такая патология развивается еще у эмбриона. Но выявляется не сразу, так как не дает характерных симптомов. Первые жалобы начинают появляться в 20-летнем возрасте пациента.

На фоне сужения затылочного отверстия и сдавливания позвоночных структур начинает развиваться вторичная симптоматика в виде:

вегетативных расстройств;
головных болей;
проблем с глотанием;
тахикардии;
неврита лицевого нерва.

При ассимиляции атланта ограничивается подвижность в шее, в частности, пациенту проблематично поднимать и наклонять голову. Такое ограничение провоцирует нестабильность и повышенную подвижность нижних позвонков шейного отдела.

Люмбализация

Аномалия связана с отделением верхнего позвонка крестца, который фактически становится дополнительным поясничным. Без пороков развития крестец представляет собой единую кость из сросшихся тел позвонков. При аномалии развития первый позвонок полностью или частично отделяется. Односторонняя патология может наблюдаться как слева, так и справа, которая на снимках отображается как щель в крестце.

Боль в поясничном отделе и вдоль позвоночника начинает беспокоить больных с люмбализацией после 20 лет. Причем спровоцировать приступ могут повышенные и неадекватные нагрузки на позвоночник.

В некоторых случаях наблюдается сдавливание седалищного нерва, что дает распространение болей в ягодицы и ноги.

Сакрализация

Порок развития, противоположный люмбализации, при котором крестец срастается с последним поясничным позвонком. Такая аномалия встречается достаточно часто и может сочетаться с другими пороками развития.

По характеру сращивания выделяют односторонние и двусторонние:

костные патологии;
хрящевые аномалии;
суставные пороки.

Чаще всего протекает бессимптомно, редко дает поясничные боли. Встречается и ложная сакрализация, которая связана с заболеваниями позвоночника, сопровождающимися окостенением связок.

Видео

Уникальная методика лечения врождённых аномалий развития позвоночника

Сращение тел соседних позвонков

Изолированное сращивание тел позвонков может встречаться и в других отделах, но явление это достаточно редкое. Опасность представляет сращивание под неправильным углом, одновременное сращивание нескольких позвонков.

В зависимости от локации такой патологии, будут наблюдаться и внешние изменения. Нередко при сращивании наблюдается рост горба, развитие сколиоза, другие внешние уродства.

Врожденные причины и симптомы

Врачи активно изучают, как и какие врожденные аномалии позвоночника получают дети во время внутриутробного развития.

Добавочные шейные ребра

Аномалия связана с появлением дополнительных ребер в зоне 7 шейного позвонка, который стандартно крепится к грудине. Реже ребро может вырасти с 6 позвонка. Внешне такой порок может проявляться более длинной грудиной. Но в большинстве случаев человек узнает о такой аномалии случайно, так как яркой симптоматики порок обычно не дает.

В редких случаях человек с добавочными ребрами может жаловаться на слабость рук и повышенную потливость. Если аномальные ребра пережимают сонную артерию, наблюдаются признаки нарушения мозгового кровообращения. При этом страдают сосуды лица – кожа здесь приобретает синюшный оттенок.

Если же нарушено венозное кровообращение, отекает шея и лицо. При сильной отечности с опухолевыми мешками диагностируется слоновья болезнь. Голова становится при этом невероятно тяжелой. Поэтому дети с таким пороком не в состоянии поддерживать голову, а иногда при закидывании головы назад начинают задыхаться.

Спина Бифида

Диагноз спина Бафида – это собирательное понятие, под которым определяются пороки, связанные с недоразвитием задней поверхности позвоночника, обычно в поясничной области.

Существует несколько форм аномалии:

Скрытая форма, при которой наблюдается незначительная щель в позвоночнике, не приводящая к выбуханию позвоночника. Порок может проявляться наличием небольшого пятна или впадины в районе аномалии, а также проблемами с работой тазовых органов.
Менингоцеле – дефект в позвоночнике имеет умеренный характер, оболочки спинного мозга выходят за пределы позвоночного канала, сам же мозг остается в пределах канала. Клиническая картина порока проявляется наличием нарушений работы мочевого пузыря, кишечника, парезом нижних конечностей. Проблема решается хирургическим путем.
Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма спины Бафида, при которой происходит выбухание спинного мозга через щель в позвоночнике. Причем такая грыжа может быть неприкрыта мышечными тканями и даже кожными покровами. Сопровождается целым рядом других пороков развития вплоть до паралича.

При грубых дефектах развития невральной трубки, что наблюдается при полном незаращивании позвоночника, ребенок гибнет сразу после рождения или еще внутриутробно.

Диагностика

Изучением позвоночных аномалий занимается рентгенологическая семиотика. Именно благодаря классическим и усовершенствованным методам рентгенологического исследования проводится выявление пороков развития позвоночника.

Причем обнаружить порок можно и после проведения обычного рентгена. А для выявления точной локации и тяжести порока проводят:

Компьютерную томографию, чтобы визуально оценить изменения костных структур.
Магнитно-резонансную томографию для определения состояния сосудов, спинного мозга и других мягких тканей.

Симптоматика при пороках развития позвоночника малоинформативна, так как часто схожа с признаками приобретенных заболеваний спины, позвоночного столба. Исключением является расщепление позвоночника, которое просматривается визуально.